1 Temmuz 1949’da Münih’te doğdu. Çocukluk ve gençlik yılları Filipinler, Japonya ve Washington DC banliyölerinde geçti. Iowa Üniversitesi’nin İngilizce Bölümünden mezun oldu. Raymond Carver’dan yazarlık dersleri aldı. Şiirlerinden oluşan ilk kitabını (The Man Between Seals) 19 yaşındayken yayımladı. İlk romanı Melekler, 1983’te yayımlandığında büyük beğeni topladı. 1992’de The New Yorker’da çıkan öykülerinin derlemesinden oluşan İsa’nın Oğlu ile ün kazandı. New York Times Book Review anketinde İsa’nın Oğlu, son 25 yılda yayımlanan en iyi Amerikan kurgu eserlerinden biri seçildi. Kendinden ufuk açıcı, destansı, aşkın, bir klasik, bir başyapıt olarak söz ettirdi. Aynı isimle, Billy Crudup’un da rol aldığı 1999 yapımı bir filme uyarlandı. Casus-gerilim romanı Stars at Noon, Sandista Devrimi sırasında isimsiz bir Amerikalı kadını konu alıyor. Yönetmen Claire Denis, 2022’de romanı başrollerinde Joe Alwyn ve Margaret Qualley’nin oynadığı bir filme uyarladı. Tree of Smoke 2007 National Book Award’u kazandı ve 2008 Pulitzer Kurgu Ödülü finalisti oldu. İlk olarak 2002’de The Paris Review’da yayımlanan Tren Düşleri, 2011’de kısa roman olarak basıldı ve 2012 Pulitzer Kurgu Ödülü finalisti oldu. Fakat 1977’den beri ilk defa Pulitzer yönetim kurulu o yıl kurgu ödülü vermedi. Johnson’ın oyunları San Fransico, Chicago, New York ve Seattle’da sahnelendi. San Francisco’nun kâr amacı gütmeyen ilk sanat mekânı Intersection for the Arts’taki Campo Santo Tiyatro Topluluğu’nda baş oyun yazarlığı yaptı. 2006 ve 2007 yıllarında Johnson, Texas Eyalet Üniversitesi’nde Mitte Yaratıcı Yazarlık Kürsüsü’nün başında bulundu. Johnson arada sırada Austin’daki Texas Üniversitesi’nin Michener Yazarlar Merkezi’nde dersler de verdi. Johnson, toplamda dokuz roman, bir kısa roman, iki öykü kitabı, üç şiir derlemesi, iki oyun derlemesi ve bir röportaj kitabı yazdı. Hâlâ hayattayken 4 Kasım 2014’te yayımladığı son kitabı Uganda, Sierra Leone’da ve Kongo’da geçen, “gerilim edebiyatı” diye adlandırdığı bir romandı. Johnson’ın son çalışması, The Largesse of the Sea Maiden adlı öykü kitabı ölümünden sonra Ocak 2018’de yayımlandı. 2017 yılında 67 yaşındayken karaciğer kanserinden yaşamını yitirdi.